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【分型】手部畸形的分类

先天性手部畸形是一类常见病,其发生率约为新生儿的1‰左右。手部及上肢畸形可单独出现,或伴多种上肢畸形同时出现,也可能是多种综合征表现的一部分。据统计,大约5%的先天性上肢畸形是综合征的一部分。手部及上肢畸形还可伴有心血管畸形、造血系统疾病、消化道畸形、颜面畸形、颅脑畸形、泌尿生殖器畸形及下肢畸形等。

一、肢体形成障碍:先天性肢体形成障碍,包括完全或部分形成障碍,这类先天缺陷分为两型,即横向型和纵向型。

1、手部横向型缺损:①先天性缺上肢;②先天性缺腕;③先天性缺腕骨;④先天性缺掌;⑤先天性缺指,缺指平面又可位于手指近、中、远节水平。

2、手部纵向型缺损:①桡侧纵列缺如桡侧球棒手;②尺侧纵列缺如尺侧球棒手;③中央纵列缺如分裂手;④中央纵向发育受阻居中节段纵向性缺如。

二、肢体分化障碍:这类畸形是手指分离障碍所形成,在腕关节,常见腕骨间融合,或腕骨与掌骨间的融合;对指骨间关节,常见近侧指间关节融合,其中并指畸形最为常见的。

1、软组织受累:多发性关节弯曲、手长伸肌畸变、手长屈肌畸变、手内肌畸变、皮肤性并指、先天性指屈曲畸形、掌心拇指畸形、非骨性偏指畸形、先天性扳机指/拇、翼状腋蹼肘蹼畸形、杵状指甲畸形、长甲畸形。

2、骨骼受累。

3、先天性肿瘤致畸。

三、重复(孪生)畸形:手部重复畸形的发生,可能是由于肢芽和外胚层冠在形成的早期受到特殊损害,使原始胚胎部分发生分裂。有多指、挛生尺骨及镜影手等畸形。

1、全部肢体、肱骨、桡骨、尺骨重复畸形。

2、挛生手。

3、多指畸形:①桡侧多指(复拇畸形);②尺侧多指(小指多指);③中央多指;④复合性(同时存在上述两者之一)。

4、骨骺重复(多余骨骺畸形):①拇指纵列;②示指纵列;③其他。

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